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ギランバレー症候群の症状

  • 2016.12.16

前駆症状として、咽頭発赤、扁桃炎、急性結膜炎、急性胃腸炎、感冒症状(咽頭痛や微熱など)が見られる。

これらの症状は通常は神経症状出現の1~3週間ほど前に認められる。全例の約3分の2で先行感染が認められる。

 

症状の程度は様々だが、運動神経の障害が主で初発症状は下肢の筋力低下から起こることが多い。その後、下肢から体幹部に向かい左右対称性に筋力低下や麻痺が上行する。

 

四肢麻痺は、遠位筋に強く現れる。呼吸筋の麻痺が起こると人工呼吸器により呼吸管理が必要となることがある。運動神経の障害が主であるが、軽度の感覚神経障害も起こす。

特に異常感覚や神経因性疼痛が多く支持療法が必要となることも多い。

 

その他、両側性の顔面神経麻痺や外眼筋障害などといった脳神経症状や、構音障害や嚥下障害などの球麻痺症状、自律神経障害を伴うことがある。

自律神経障害は突然死の原因となり、麻痺による長期臥床は肺梗塞の原因となりいずれも致死的であり注意が必要である。

 

運動神経の障害

脱力、麻痺である。多くは下肢から始まり、上に向かって進行する。急性・急速進行性・左右対称性・全身性・遠位筋優位の筋力低下である。

末梢性神経障害のため、弛緩性麻痺となることが特徴である。

反射弓の障害

深部腱反射の低下や消失が特徴的とされている。神経根の障害からレンショウ細胞抑制や側方抑制の障害が起こることによって腱反射が亢進することがある。この所見は軸索型GBSで認められやすい。

 

腱反射は亢進するが痙性や病的反射は認められないことから上記の障害モデルは提唱されているが詳細は不明である。急性期から反射が亢進する場合、回復期から亢進する場合がある。

感覚の障害

感覚鈍麻、異常感覚、神経因性疼痛が高頻度に認められる。痛みは90%近い患者で認められ、神経根痛や筋痛、関節痛などを訴えることもある。

ステロイド、カルバマゼピン、オピオイド、プレガバリン、などが支持療法として用いられる。

自律神経障害

ギラン・バレー症候群で自律神経障害が認められる場合は圧受容器反射弓の求心路が障害される。そのため、中枢への抑制がきかず節後神経交感神経活動は亢進する。

安静時の血圧や心拍数は上昇しており血中のノルアドレナリンも高値となる。しかし起立すると血圧は急激に低下し、失神を起こすこともある。SIADH(抗利尿ホルモン不適合分泌症候群)の合併のためADHも高値を示すことが多い。

 

↑Wikipedia参照

長ったらしいのでまとめ

※こんな症状がある方は内科ではなく、神経内科へ受診してください。

●は一般的になる症状について、→は私の場合について

 

神経が侵される前に胃腸炎や風邪になる。

その後に
両方の手や足の脱力(運動神経麻痺)
→手足の膝下、肘下が全く動かせませんでした

呼吸し辛くなる(呼吸麻痺)重度だと人工呼吸器
→呼吸し辛かったけど軽度でした。

手足末端に痺れや神経痛
→手足末端から神経が侵された場所全て痺れと神経痛

食べ物が飲み込みにくい・しゃべりにくい(口を動かす筋肉の麻痺)
→進行していくと飲み込めなくなり流動食~更に進行し水も口に入れてもらっても口からこぼれ、少ししか飲めず

顔の筋肉が麻痺する
→目の筋肉が侵され、上を見れなかった

声が出にくい(喉の筋肉の麻痺)
→倒れて病院に運ばれても声がでにくく病状の説明がうまくできなかった

物が二重に見える
→私はこの症状はなかったです。

排尿障害(自律神経も侵されるため)
→私はこれもなかったけど痛みやらで不眠と目眩

太ももや腰回りの疼痛
→全身の神経が侵されて、リハビリ等で無理に動かすのですが、これがもう耐え難い激痛でした。

 

全ての症状が当てはまるわけではないようです。

※現在、バランス感覚がなくなるという後遺症は残りましたが寛解していて、車椅子生活なのは肢端紅痛症という別の希少難病のせいです。
肢端紅痛症とは?

日本でたった2名!超希少難病、先天性肢端紅痛症とは?


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