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肢端紅痛症の症状

  • 2016.11.20

足,手,ややまれだが顔,耳,膝の小動脈にみられる激痛を伴う発作性の血管拡張であり、灼熱痛,皮膚温の上昇,発赤を引き起こす。完全に機能不全になるほど重症になる場合もある。全身の血管運動機能不全もよくみられる

↑メルクマニュアル参照

熱さ、圧力、軽度の活動、不眠、ストレス、加熱、気圧、気温、湿度およびアルコールやカフェイン摂取、によって誘発されます。涼しい環境にいることで多少予防できますが、熱いからといって皮膚を冷却すると重症例では潰瘍、感染症、壊死、さらには切断に至ることがあります。
移動出来なくなり、抑うつ、および社会的に疎外され、その結果、生活の質の低下に繋がります。
医療従事者には高度な教育が必要とされています。他の希少疾患と同様に、適切な治療を受けるための診断に長い年月を要します。

↑英語版のWikipedia参照

(私が訳しました)

私の場合は…

幼少期~

足が熱くて眠れなかったり、足が摩擦したように燃える熱さでずっと立っている事が困難でした。
(何もしていなくても足の裏でスライディングをしたみたいな摩擦熱があります。)

摩擦熱で寝れず布団から足をだして金属などの冷たい家具などに足をひっつけ、
数分するとつけた場所がすぐ熱くなり、また違う場所へずらして足をひっつけるという奇妙な行動をとっておりました。

思春期~

17歳頃より上記の症状に加え、足に何か紅い湿疹の様な発疹の様な物ができ始め、最初は痛痒いしもやけの様な状態からどんどん悪化し激痛になり徐々に歩行が困難になっていきました。
道端で発疹がでて激痛で泣きながら高校から下校していたのを覚えています。だいたい夕方から腫れてくる事が多かったのですが、次第に朝夜問わず発疹が出るようになりました。

18歳専門学校への通学も困難に。

19歳で東京へ~頻繁に激痛発疹

20歳で病院をたらい回しにされるも、多形頻出性紅斑や薬剤アレルギーと間違われ医師に車椅子は大袈裟だと罵られる。

21歳で病名が判明するが治療法も緩和法もないと言われる。母に付き添われ痛くて泣きながら電車通院。激痛でほとんど歩けなくなり母の知人の車椅子を借して頂くことに。

この年の入院を気に介護が必要だと認められ手続きをすること約1年、ここからヘルパーさんのお世話に。

完全に歩けなくなったのが22歳頃でしばしば手も激痛の発疹が出始める

現在~

実家を出て、独り暮らしをしています。完全車椅子状態で更に進行し手の発疹も悪化。手も足も極力使わないように生活するしかない状態です。
ですので身体障害者手帳や障害年金の申請中ですが、希少すぎる病気故に中々理解されず麻酔科主治医に診断書の拒否をされ、脳外科の主治医に頼んで書いて頂いたため等級が軽くなってしまっています。

これについてもまた違う記事で更新いたします。


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